西京ECMO病例荟丨VA-ECMO成功救治16岁马凡氏综合征少年——复杂重症心脏手术后心源性休克的救治体会
西京团队王立伟，翟蒙恩，刘洋
2022/7/25
一、病史资料
患者张某，男，16岁，主因“主动脉瓣置换术后10年，突发胸闷、气短3天”于2022年03月30日入院。10年前，患者因“主动脉瓣关闭不全”行“主动脉瓣置换术”，术后恢复良好。9年前，因“Ⅲ度房室传导阻滞”行“永久心脏起搏器植入术”，术后恢复良好。3天前，患者无明显诱因，突发胸闷、气短。至当地医院就诊，行超声心动图检查提示：心律失常、升主动脉瘤样扩张、自发性气胸。患者为求进一步诊疗，遂来我院，急诊以“升主动脉瘤样扩张、自发性气胸、心律失常、主动脉瓣置换术后、胸腔闭式引流术后、心脏起搏器置入术后”收住我科。患者父母健在，母亲兄妹均有马凡氏综合征病史。
二、诊疗经过
患者入院后完善相关检查，超声心动图检查提示：主动脉瓣机械瓣置换术后、起搏器植入术后，升主动脉瘤、升主动脉近端102 mm、中段93 mm、末段28 mm，主动脉瓣瓣周少量返流，二尖瓣大量返流、三尖瓣中量返流。CTA提示：升主动脉瘤样扩张、管腔直径约105 mm，余主动脉主干及分支管腔充盈良好，未见内膜片撕裂影；左侧气胸，压缩约30%，右肺尖肺大疱。考虑患者心肺功能储备不足，给予胸腔闭式引流排气、促进肺复张、改善心功能等对症支持治疗，患者一般情况改善后，于2022年04月20日全麻体外循环下行“升主动脉置换、冠状动脉移植、二尖瓣成形、三尖瓣成形术”。手术历时12 h 35 min、体外循环时间9 h，升主动脉阻断201 min。
三、ECMO治疗经过
2022年04月21日，因大剂量血管活性药物不能维持循环稳定、持续性代谢性酸中毒，经股动-静脉插管行V-A ECMO辅助支持。早期经过ECMO高流量支持，患者循环逐渐稳定，氧债逐步偿还，代谢性酸中毒得以纠正，乳酸逐渐下降。逐步降低血管活性药物使用剂量，直至停用血管活性药物，患者自身循环稳定，心肌酶指标逐渐下降。ECMO支持期间肝、肾功能无明显恶化趋势，由于血液破坏，胆红素持续上升。经过ECMO支持治疗6天后，逐渐减低ECMO流量后患者自身循环稳定，顺利撤除ECMO，现患者已治愈出院。
01 心肌酶指标变化趋势
02 肝酶及胆红素变化趋势
03 肾功能变化趋势
病例启示
1►危重患者ECMO桥接治疗时机选择
该患者为马凡氏综合征患者，既往有主动脉瓣手术病史，本次手术较为复杂，术前可以预测手术时间较长，体外循环时间、升主动脉阻断时间均较长，术后可能出现低心排、急性心衰。对于危重患者应早期ECMO介入，以保障全身组织脏器得到充足灌注，避免因长时间缺血缺氧引起脏器功能损伤，甚至严重的脏器功能衰竭。较早的ECMO支持治疗，能够有效缓解因低心排造成的组织灌注不足引起的急性脏器功能损伤，同时降低心脏负荷、改善全身氧合。而目前ECMO治疗时机选择仍是ECMO团队面临的重大问题，外科医生、重症医学科医生等治疗参与者对于ECMO时机选择的不同可能会影响患者愈后。对于危重症患者，ECMO团队应具有充足的预警机制。ECMO团队反应迅速、便捷可获得的设备及材料、熟练操作，尽可能缩短ECMO上机时间可能使患者获益。
2►ECMO运行期间血液破坏
目前成人ECMO支持设备泵头以离心泵为主，离心泵较滚压泵而言，可以减轻血液破坏，但长时间ECMO支持，血液破坏仍难以避免，尤其是小泵头、高转速长时间支持治疗。该病例使用设备为小泵头，支持治疗期间离心泵转速持续>6800 r/min，可能是该患者持续血液破坏的主要原因之一。患者表现为红细胞比容、血红蛋白逐渐下降、胆红素水平逐渐上升。ECMO支持期间也应注意血液保护问题，在ECMO支持治疗的插管选择时，应考虑患者体重、体表面积估算患者流量需求，避免持续高转速支持治疗。其次ECMO管路连接过程中保证管路安全连接的前提下应尽可能减少使用接头，减少血液流经管路时局部湍流形成，减轻血液破坏。ECMO支持治疗期间可能需要大量使用血液制品，包括悬浮红细胞、血浆、血小板等，ECMO支持治疗期间应保障血液制品供应充足，以保障患者安全。
